Lola, a Rapariga Que Entregou os Seus Últimos Dias à Ciência

"Não o fiz por mim. Fi-lo por todos as outras crianças que sofriam.”terça-feira, 17 de julho de 2018

Por Maya Wei-Haas
Fotografias Por Moriah Ratner

Aos 12 anos, Lola Muñoz tomou uma decisão que nenhuma criança deveria tomar. Lola aceitou integrar um ensaio clínico, sujeitando o corpo a um tratamento experimental para testar um nova combinação de fármacos quimioterapêuticos.

Lola tinha sido diagnosticada com um glioma difuso intríseco da ponte, ou GDIP, um tipo de tumor cerebral raro e agressivo, que afeta parte do tronco encefálico em crianças. Lola sabia que as probabilidades do tratamento experimental ajudarem na sua recuperação eram escassas e que a terapia iria deixá-la muito doente. Ainda assim, aceitou.

“Não o fiz por mim, Fi-lo por todas as outras crianças que sofriam.”, disse à fotojornalista Moriah Ratner, cerca de um mês depois de se submeter ao tratamento. Ratner acompanhou Lola e a família durante quase um ano e meio, registando cada aspeto das suas vidas. As suas imagens são um retrato vibrante da energia de Lola e da sua paixão pela vida e, sobretudo, da sua determinação em fazer o bem.

DOENÇA MORTAL

Lola é uma das 300 crianças diagnosticadas, anualmente, com GDIP. É uma doença mortal. A grande maioria dos pacientes sobrevive menos de um ano após o diagnóstico. O tumor desenvolve-se numa zona do tronco encefálico denominada ponte, que é uma espécie de super via rápida neurológica, que liga os nervos do cérebro ao corpo e controla um conjunto de funções vitais, incluindo a respiraçáo e o batimento cardíaco.

“Na minha cabeça, era operável. Extraía-se o tumor e ponto final. É o que se costuma fazer”, disse Melissa Muñoz, a mãe de Lola. Mas com o GDIP é diferente. O tumor progride através das vias neurológicas, inviabilizando a cirurgia.

Durante décadas, não houve quaisquer avanços no estudo do GDIP devido em grande parte à localização precária do tumor. Os investigadores têm hesitado em fazer biópsias, limitando o conhecimento da biologia do GDIP, explica Melanie Comito, a hematologista e oncologista pediátrica da Universidade de Medicina de Upstate, em Siracusa, que cuidou de Lola durante grande parte da doença. As autópsias ajudavam, mas sem uma imagem dos estádios iniciais de desenvolvimento do tumor, os cientistas permaneciam praticamente no escuro. Muitos dos primeiros ensaios clínicos assentavam numa perspetiva de tentativa e erro.

“No fundo, é quase como tratar o cancro como se lançássemos dardos até acertar no alvo”, diz Keith Desserich, fundador e presidente da The Cure Starts Now, uma instituição sem fins lucrativos, que apoia e promove a investigação da doença oncológica em crianças.

Informação biológica sólida e uma base de dados centralizada para partilha de informação permitiram obter algumas respostas, a par de outras tantas perguntas. Por exemplo, porque é que ainda não se conhece a forma como o GDIP se desenvolve? Não parece ter uma origem genética ou decorrer de fatores ambientais.

A terapia com radiação é a linha de tratamento mais comum, e verificou-se que em muitos pacientes reduz a massa tumoral. “Mas a radiação apenas reinicia o relógio”, afirma Comito. Mesmo após várias sessões de radioterapia, é quase certo que o tumor irá reaparecer, normalmente no espaço de um ano. “

Os ensaios mantêm-se atualmente para aferir a eficácia de tratamentos alternativos como a quimioterapia, mas o panorama é pouco animador. Em 40 anos, desde o início do estudo do GDIP, os cientistas conduziram mais de 250 ensaios clínicos na esperança de encontrar novas terapêuticas. Nenhum aumentou os índices de sobrevivência.

Nos últimos anos, porém, os avanços no conhecimento biológico da doença, aliado ao sólido apoio das famílias em defesa das suas crianças, têm contribuído para fazer progredir os trabalhos, ainda que vagorosamente.

“Ninguém gosta de ouvir a mesma narrativa uma e outra vez”, diz Comito. “Precisamos que a história mude.”

A COMBINAÇÃO CERTA

Para Lola, o problema começou com aquilo que aparentava ser um olho preguiçoso. Depois a face começou a descair. O leque de diagnósticos possíveis que se seguiram intensificou-se na gravidade, como a doença de Lyme, a paralisia facial nervosa e a paralisia cerebral, entre outros. Até que, por fim, a família Muñoz tomou conhecimento do diagnóstico: glioma difuso intrínseco da ponte. 

Lola foi submetida a sessões de radioterapia, e a família foi então confrontada com a decisão: deveria Lola ser sujeita a um tratamento experimental?

“Sentimos que Lola tem maturidade suficiente, é o corpo dela”, disse Agustin Muñoz, pai de Lola. “Nós não vamos tomar essa decisão por ela”. A família debateu os riscos dos três tratamentos experimentais que tinham sido equacionados, e Lola decidiu ser internada no Hospital Pediátrico e Centro de Investigação de St. Jude, em Memphis, no Tennessee.

Para o tratamento, os médicos do Hospital Pediátrico de St. Jude procuraram fármacos que pudessem travar a progressão do tumor, diz Comito. Com base na informação biológica e genética mais recente, obtida a partir de autópsias e biópsias, os investigadores elegeram dois fármacos quimioterapêuticos específicos: o crizotinib e o dasatinibe.

O dasatinibe foi usado, inicialmente, no tratamento da leucemia em adultos, mas estudos recentes sugerem que talvez possa ser eficaz no tratamento do GDIP, diz Alberto Broniscer, que coordenou o tratamento experimental no Hospital Pediátrico de St. Jude. Ambos os fármacos foram aprovados pela Food and Drug Administration e o uso individual em pacientes infantis foi considerado seguro, desconhecendo-se, no entanto, os efeitos da administração combinada de ambos os fármacos. Os investigadores precisavam de saber previamente qual a dose que as crianças podiam tolerar, antes que os efeitos secundários se tornassem insuportáveis, incluindo náuseas, dores de cabeça, vómitos e fadiga.

Embora Lola tenha sido determinada na decisão de ajudar, o tratamento estava longe de ser fácil. Os fármacos quimioterapêuticos puseram-na muito doente, mas Lola aceitou tomá-los, mesmo sabendo que as náuseas fortes e outros sintomas deixá-la-iam de rastos.

“Mata-me vê-la assim. Estou pronta se ela quiser parar”, disse a mãe a Ratner, cerca de um mês após o início do tratamento. “Ela está permanentemente doente.” Lola suportou o tratamento durante cinco meses, mas acabou “por atingir o limite” a determinada altura, diz Ratner.

Com a primeira fase do ensaio clínico, os investigadores aprenderam que o cocktail de fármacos era demasiado tóxico para pacientes infantis nas doses administradas inicialmente, diz Broniscer, que exerce atualmente as funções de diretora de oncologia neurológica do Hospital Pediátrico de Pittsburgh. Os investigadores ajustaram as doses, reduzindo as quantidades de fármaco, na altura em que Lola aceitou ser submetida ao tratamento experimental, mas os resultados da segunda fase do ensaio ainda não foram divulgados.

A URGÊNCIA DE RESPOSTAS

Após ter concluído o tratamento, Lola teve aquilo que é conhecido pela fase de lua de mel, quando começou a sentir-se melhor antes do agravamento da doença, e não desperdiçou um segundo. Lola ganhou a caminhada beneficente organizada pela escola, acampou nas Cataratas de Niagara e cortou a meta na corrida de 6 quilómetros de angariação de fundos para o GDIP.

“Lola começou a acelerar, e eu não conseguia sequer acompanhá-la”, escreveu Ratner no seu diário, após a corrida. “Ela esteve tão bem, que sentia que estava perante a verdadeira Lola.”

Lola morreu no dia 2 de abril de 2018, apenas 19 meses após o diagnóstico, embora mais tempo do que o previsto. Lola rejeitou sempre a compaixão. Lola queria soluções, para que nenhuma criança tivesse que percorrer um caminho escuro e incerto. “Quero que as pessoas pensem de forma inteligente, fora da caixa”, disse uma vez a Ratner a propósito da investigação do GDIP.

A cada ensaio e a cada novo tratamento, os médicos retêm novos dados. Um número crescente de crianças e famílias afetadas pelo GDIP lutam também por divulgar a doença, sensibilizar o público e auxiliar na descoberta de tratamentos para esta doença mortal, incluindo Lauren Hill, Piper Waneka, Michael Mosier, entre tantos outros. “São estas as crianças que vão realmente descobrir a cura desta doença”, diz Desserich.

“De certa forma, estas famílias vivem de uma forma que seria desejável que vivêssemos todos os dias”, acrescenta Comito. “E Lola é o exemplo perfeito disso.”

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